Summary

Inleiding

Patiënten met een energiestofwisselingsziekte hebben een verhoogd risico op ondervoeding. Redenen hiervoor zijn dat voedingsproblemen frequent voorkomen en dat deze patiënten vaker een lage BMI hebben. Het is echter bekend dat de BMI geen betrouwbare maat is voor de voedingstoestand bij neuromusculaire aandoeningen. Ondanks een normale BMI kan de spiermassa immers verlaagd en de vetmassa verhoogd zijn. Doel van deze studie is het beschrijven van de lichaamssamenstelling van volwassenen met een energiestofwisselingsziekte en deze vergelijken met referentiewaarden voor lichaamssamenstelling voor gezonde personen.

Methoden

Deze studie heeft een cross-sectioneel design. De studiepopulatie bestond uit patiënten met een energiestofwisselingsziekte. Antropometrische metingen werden verricht: lengte (m), gewicht (kg), BMI (kg/m2), bovenarmomtrek (BAO, cm), bovenarmspieromtrek (BASO, cm), tricepshuidplooi (mm) en middelomtrek (MO,
cm). Vetvrije Massa Index (VVMI, kg/m2), lichaamsvetpercentage en Vet Massa Index (VMI, kg/m2) werden berekend met de uitslagen van bio-impedantieanalyse. Verschillen in BMI, VVMI en VMI van patiënten ten opzichte van referentiewaarden voor een gezonde populatie werden geëvalueerd met de one-sample t-test
(p<0,05).

Resultaten

85 patiënten met een energiestofwisselingsziekte (leeftijd: 46 =±12 jaar; man: n=27) tekenden informed consent. 7% had een BMI<18,5 kg/m2, 40% had een BMI>25 kg/m2. De gemiddelde VVMI was lager dan de P50-waarde van de referentiewaarde (17,6±2,4 versus 19,3 kg/m2 voor mannen (p=0,01) en 15,3±1,6 versus 16,1 kg/m2
voor vrouwen (p<0,001)), terwijl de gemiddelde VMI hoger was dan de referentie (6,6±3,3 versus 4,9 kg/m2 voor mannen (p=0,02) en 9,0±3,1 versus 6,2 kg/m2 voor vrouwen (p<0,001)). De gemiddelde BASO van de mannelijke patiënten (n=7) was lager dan de P50-waarde van de referentiewaarden (p=0,02). 39% van de patiënten had een lage spiermassa op basis van een lage VVMI, terwijl 64% centrale obesitas had op basis van een hoge MO. 19% had een lage spiermassa gecombineerd met een hoge vetmassa.

Conclusie

Een meerderheid van de patiënten met een energiestofwisselingsziekte (ook degenen met een normale BMI) had een afwijkende lichaamssamenstelling ten opzichte van gezonde referenties. Zij hadden een lagere VVMI en een hogere VMI.
Log in

Inleiding

Energiestofwisselingsziekten zijn zeldzame stofwisselingsziekten waarbij er een probleem is in de productie van adenosinetrifosfaat (ATP) in de mitochondriën. Dit probleem in de productie van ATP leidt tot een tekort aan energie en ondervoeding op celniveau. Deze ondervoeding op celniveau kan leiden tot ondervoeding op ‘whole body’ niveau, gedefinieerd als: ‘een acute of chronische toestand waarbij een tekort of disbalans van energie, eiwit en andere voedingsstoffen leidt tot meetbare, nadelige effecten op lichaamssamenstelling, functioneren en klinische resultaten’.1
Het verminderde functioneren bij deze ziekte kan zich in meerdere organen uiten. Met name organen met een hoge energiebehoefte kunnen minder goed  functioneren. Denk hierbij aan de spieren, hersenen en darmen.2 Bij een deel van de patiënten met een energiestofwisselingsziekte is recent aangetoond dat ze op basis van een verlaagde BMI een verhoogd risico op ondervoeding hebben. Data over lichaamsamenstelling ontbreken echter.3 Uit studies bij neuromusculaire aandoeningen, waarvan energiestofwisselingsziekte een onderdeel is, lijkt de BMI ongeschikt te zijn als indicator voor het vaststellen van de voedingstoestand. Patiënten met myotone dystrofie hebben bijvoorbeeld een lagere…

Heidi Zweers is diëtist, promovendus afdeling MDL Darmfalen en Diëtetiek, Radboudumc Nijmegen. ir. Anne Pakkert is diëtist UMCU (ten tijde van het onderzoek stagiaire Radboudumc Nijmegen). dr. ir. Susanne Leij is hoofddocent Voeding & Diëtetiek en onderzoeker Lectoraat Voeding in relatie tot Sport en Gezondheid, Hogeschool van Arnhem en Nijmegen E-mail: Heidi.Zweers-vanEssen@radboudumc.nl

Literature list
  1. Stratton RJ, Green CJ, Elia M. Disease related malnutrition: an evidence based approach to treatment, hoofdstuk 4. CABI publishing, UK; 2003.
  2. de Laat P, Koene S, van den Heuvel LP e.a. Clinical features and heteroplasmy in blood, urine and saliva in 34 Dutch families carrying the m.3243A > G mutation. Journal of inherited metabolic disease 2012;35(6):1059-69.
  3. de Laat P, Zweers HEE, Knuijt S e.a. Dysphagia and gastro-intestinal problems in patients mitochondrial with the m 3243AG mutation. Netherlands Journal of Internal Medicine 2015;73(1):30-36.
  4. Pruna L, Chatelin J, Pascal-Vigneron V e.a. Regional body composition and functional impairment in patients with myotonic dystrophy. Muscle Nerve 2011;44(4):503-8.
  5. Kyle UG, Bosaeus I, De Lorenzo AD e.a. Bioelectrical impedance analysis--part I: Review of principles and methods. Clinical nutrition 2004;23:1226-43.
  6. Schutz Y, Kyle UUG, Pichard C. Fat-free mass index and fat mass index percentiles in Caucasians aged 18-98 y. International Journal of Obesity & Related Metabolic Disorders 2002; 26(7):953-60.
  7. Bishop CW, Bowen PE, Ritchey SJ. Norms for nutritional assessment of American adults by upper arm anthropometry. Am J Clin Nutr 1981;34(11):2530-9.
  8. Frisancho AR. New norms of upper limb fat and muscle areas for assessment of nutritional status. Am J Clin Nutr 1981;34(11):2540-5.
  9. WHO. Obesity: preventing and managing the global epidemic Report of a WHO consultation. World Health Organ Tech Rep Ser. 2000;894(1):253.
  10. CBS. Leefstijl en (preventief) gezondheidsonderzoek; persoonskenmerken. Statline 2013.
  11. WHO. Waist Circumference and Waist-Hip Ratio Report of a WHO Expert Consultation. 2008.
  12. Han TS, van Leer EM, Seidell JC e.a. Waist circumference action levels in the identification of cardiovascular risk factors: prevalence study in a random sample. BMJ 1995;311(7017):1401-5.
  13. Pelletier CA, Miyatani M, Giangregorio L e.a. Sarcopenic obesity in adults with chronic spinal cord injury: A cross-sectional study. Archives of physical medicine and rehabilitation 2016.
  14. Kyle UG, Bosaeus I, De Lorenzo AD e.a. Bioelectrical impedance analysis-part II: utilization in clinical practice. Clinical nutrition 2004;23:1430-53.
  15. Franssen FM, Rutten EP, Groenen MT e.a. New reference values for body composition by bioelectrical impedance analysis in the general population: results from the UK Biobank. Journal of the American Medical Directors Association 2014;15(6):448 e1-6.
  16. Sealy MJ, Nijholt W, Stuiver MM e.a. Content validity across methods of malnutrition assessment in patients with cancer is limited. Journal of clinical epidemiology 2016.
BESCHOUWING

Vervolgstappen in onderzoek nodig

Hoewel ondervoeding volop in de belangstelling staat, is er nog weinig bekend over ondervoeding bij patiënten met een energiestofwisselingsziekte. Verlies en/of tekort van spiermassa is een belangrijk kenmerk van ondervoeding. In het huidige cross-sectionele onderzoek werd onderzocht in hoeverre de lichaamssamenstelling van volwassenen met een mitochondriële ziekte afwijkt van referentiewaarden die gelden voor gezonde personen. Met behulp van antropometrie en bio-impedantiemetingen (BIA) is de lichaamssamenstelling vergeleken met in de literatuur beschreven referentiewaarden. De auteurs concluderen dat de lichaamssamenstelling van patiënten met een energiestofwisselingsziekte ongunstig is, waarbij een lage vetvrije massa (VVM) en hoge vetmassa regelmatig voorkomen.

Deze studie is een eerste stap om de diagnostiek rondom ondervoeding bij deze patiëntengroep te verbeteren. Echter, om de resultaten bruikbaar te laten zijn voor de praktijk zijn wel een aantal vervolgstappen in onderzoek nodig. Zo is het belangrijk om de lichaamssamenstelling van deze doelgroep te vergelijken met Nederlandse gematchte controlepersonen, aangezien de gebruikte referentiewaarden niet voldoende representatief zijn voor de doelgroep. Ook moeten de BIA-formules die zijn gebruikt voor het schatten van de VVM te worden gevalideerd voor deze doelgroep. Daarbij moet bovendien rekening worden gehouden met het gegeven dat bij zieke personen zelfs gevalideerde BIA-formules doorgaans een substantiële over- of onderschatting geven van de VVM, vergeleken met referentiemethoden zoals DEXA.

Voor de praktijk is het waardevol om naast lichaamssamenstelling ook de voedingsinname, activiteiten en het functioneren in kaart te brengen, zodat alle domeinen van het fenomeen ondervoeding worden beoordeeld. Het meten van alleen lichaamssamenstelling geeft namelijk onvoldoende handvaten voor het inzetten van effectieve interventies. Een te lage spiermassa kan immers ook worden veroorzaakt door een te lage lichamelijke activiteit. Een voorbeeld van een praktisch instrument dat alle domeinen van het begrip ondervoeding dekt is de Patient-Generated Subjective Global Assessment. Het verdient aanbeveling om de waarde van een dergelijk instrument bij patiënten met een energiestofwisseling te onderzoeken.

Harriët Jager-Wittenaar PhD, Lector Clinical Malnutrition and Healthy Ageing, Hanzehogeschool Groningen